Disfunzione Cricofaringea Anterograda (A-CPD)
La disfunzione cricofaringea anterograda (A-CPD) è l’incapacità dello sfintere esofageo superiore, contratto tonicamente, di rilassarsi e aprirsi quando si deglutisce. È anche conosciuta come acalasia cricofaringea. La causa è solitamente sconosciuta.
Lo sfintere esofageo superiore è noto anche come muscolo cricofaringeo e si trova al livello inferiore della laringe. Questo muscolo è sempre contratto tranne che al momento della deglutizione, quando si rilassa brevemente per lasciar passare il cibo o i liquidi.
Sintomi
In genere, gli individui affetti da A-CPD notano innanzitutto che le pillole o il cibo solido iniziano a depositarsi a livello della parte inferiore della laringe. Il problema tende a progredire inesorabilmente, anche se spesso lentamente, con il passare degli anni, fino a costringere l’individuo a limitarsi a cibi liquidi e morbidi.
Trattamento
La disfunzione cricofaringea viene completamente risolta attraverso un semplice intervento chirurgico (miotomia cricofaringea), eseguito attraverso la bocca con il laser o, solo occasionalmente, attraverso un’incisione sul collo.
Vedi anche: diverticolo di Zenker.
Inizio A-CPD
Il muscolo cricofaringeo (CPM) e lo sfintere esofageo superiore (UES) sono praticamente sinonimi. Quel muscolo/sfintere si trova alla giunzione tra la parte inferiore della gola (faringe) e la parte superiore dell’esofago.
Quando non è in uso è (paradossalmente) contratto. Si rilassa solo, momentaneamente, quando si ingeriscono saliva, liquidi, cibo, pillole, ecc. (Deve rilassarsi momentaneamente per consentire il ruttino o il vomito. Coloro che deglutiscono normalmente ma non riescono a ruttare hanno una disfunzione cricofaringea retrograda [R-CPD], descritta altrove.)
Quali Sono i Sintomi dell’ACPD?
In alcune persone, il muscolo inizia a non rilassarsi completamente durante la deglutizione. Nel corso degli anni, il grado di rilassamento al momento della deglutizione diminuisce progressivamente. All’inizio, si può sperimentare l’accumulo di pillole, bistecche, ecc. a livello del collo medio-inferiore. Dopo alcuni anni, la persona inizia a mangiare solo cibi morbidi e ben masticati, evitando cose come carne e pane. Col passare del tempo, anche gli alimenti che prima erano facili diventano difficili.
Se il problema viene ignorato abbastanza a lungo, la persona si limita (nelle parole di un paziente anziano che era sintomatico da 20 anni) a “crema di grano e pesche in scatola”.
Fortunatamente, il problema può essere risolto con la miotomia cricofaringea. Questo viene fatto principalmente per via endoscopica (attraverso la bocca) utilizzando un laser. Questa procedura è stata descritta altrove.
Pollice CP (1 di 4)
Questo mostra una deglutizione di liquido, con il “pollice” del muscolo CP che sporge nel flusso di bario della stella. Sebbene il muscolo non completamente rilassato restringa il flusso di bario, è ancora ragionevolmente largo nel punto più stretto (freccia rossa). Si può quasi “immaginare” un Zenkers incipiente – o il luogo in cui un diverticolo potrebbe iniziare a svilupparsi – come una minuscola proiezione appuntita del flusso di bario, indicata dalla freccia bianca.
Collo di bottiglia nei raggi X (2 di 4)
Questa è una deglutizione diversa di un bolo di bario a consistenza di purea. Qui il grado di proiezione del “pollice” del muscolo è leggermente inferiore. Ciò illustra perché non tutte le deglutizioni possono essere vissute allo stesso modo dal paziente. Tra le singole deglutizioni, tutto quanto segue può variare: consistenza del bolo, volume, tempo di masticazione e persino lo sforzo impiegato nella deglutizione. Il flusso di bario ragionevolmente ampio nel “collo di bottiglia” suggerisce che questa persona potrebbe avere solo difficoltà a deglutire grandi pezzi di cibo solido o forse una pillola di grandi dimensioni.
Diverticolo di Zenker incipiente (3 di 4)
Ecco un'altra rondine che mostra un'uscita più convincente dell'"incipiente Zenker" (freccia bianca). Potrebbero essere necessari molti più anni per sviluppare un diverticolo persistente di qualsiasi dimensione.
Variabilità da deglutizione a deglutizione (4 di 4)
Questa successiva deglutizione di purea è quella di maggior successo documentata nell'intero studio di deglutizione videoendoscopica (VESS). Per riferimento, la stella indica ancora una volta il muscolo cricofaringeo (qui, per lo più rilassato). Si noti che il flusso di bario sembra virtualmente di calibro normale. Ciò illustra ancora una volta la variabilità da deglutizione a deglutizione che il paziente può sperimentare all'inizio del suo viaggio. Poiché la disfunzione muscolare progredisce nel corso degli anni, è previsto un aumento graduale dei sintomi, ma questo paziente potrebbe non essere ancora pronto per essere sottoposto a miotomia cricofaringea.
La Miotomia è Aancora Efficace Quando la “Brocca” è Debole?
Il vigore e la precisione della deglutizione di questa persona di 90 anni sono diminuiti insieme alla sua funzione cricofaringea. Da quasi 3 anni soffre di sintomi di deglutizione. Inizialmente aveva difficoltà a deglutire le pillole, poi la carne e ora riesce a deglutire solo puree e liquidi.
Vedremo che non ha solo il problema del “ricevitore” (incapacità dello sfintere di rilassarsi), ma anche un problema del “lanciatore”, per cui sia la forza che la precisione della propulsione del cibo sono ridotte, lasciando molto materiale di deglutizione “accumulato” nella gola e occasionalmente traboccante nella laringe.
Presbifagia – Una “brocca” debole (1 di 10)
Durante la VESS, i sintomi abituali della presbifagia includono: maggiore ristagno ipofaringeo. La salsa di mele blu aderisce alla base della lingua, alle pareti faringee, ai seni piriformi e alla vallecola. C'è una quantità significativa di materiale blu all'interno del vestibolo laringeo in corrispondenza delle frecce, ma non sotto le corde. In altre parole, la chiusura delle corde vocali è sufficientemente buona da far sì che si avverta la penetrazione laringea ma non l'aspirazione. NOTA: alcuni medici ritengono che questa “presbifagia” sia sufficiente per escludere la miotomia cricofaringea a favore di una sonda di alimentazione.
Manovra della tromba (2 di 10)
Durante una manovra a tromba, i seni piriformi si gonfiano per rivelare il muscolo cricofaringeo (frecce) ma nessuna apertura nell'esofago.
Dopo boli multipli (3 di 10)
La salsa di mele tende ad accumularsi e a penetrare ulteriormente nel vestibolo laringeo ma sempre senza aspirazione.
Durante l'intervento, ricerca dell'ingresso esofageo (4 di 10)
La vista è invertita nella posizione chirurgica. La parte posteriore è ora nella parte inferiore della foto. Il muscolo cricofaringeo è così teso e fibrotico che l'ingresso nell'esofago può essere verificato solo premendo anteriormente un catetere di gomma rossa e facendolo “cercare” l'ingresso esofageo per scopi di orientamento.
Inizia la Divisione Laser (5 di 10)
Individuata l'apertura esofagea, si rimuove il catetere di gomma rossa. Un laser ha iniziato a dividere il muscolo inflessibile.
La divisione laser è completata (6 di 10)
Il muscolo è così fibrotico che il sanguinamento è minimo. Ora l’ingresso nell’esofago è ampiamente pervio e il muscolo quasi avascolare non è più una “O” ma una “U”.
Post-intervento molto precoce (7 di 10)
Sempre sulla sedia e la parte posteriore è nella parte superiore della foto. La paziente riferisce un notevole miglioramento della deglutizione, affermando di aver mangiato un intero hamburger senza problemi. Qui, mentre il paziente esegue una manovra a tromba, è possibile vedere l'area chirurgica e l'apertura esofagea. Confronta con Foto 2.
Persiste il pooling ipofaringeo (8 di 10)
La paziente sperimenta ancora un ristagno ipofaringeo dovuto alla presbifagia, ma è riuscita a tenere il passo con una rapida somministrazione sotto pressione di salsa di mele macchiata di blu. Il raggruppamento persiste, ma la necessità di seconde deglutizioni e la penetrazione laringea sono entrambe ridotte. È “sfuggita” alla necessità di un sondino per l’alimentazione…
Disfunzione cricofaringea: prima della miotomia (9 di 10)
Radiografia laterale del collo durante la deglutizione del bario (il materiale scuro visto qui nella gola). Il muscolo cricofaringeo non rilassato (rigonfiamento grigio chiaro delineato da una linea tratteggiata) sta causando un restringimento del passaggio esofageo superiore, come evidenziato dal flusso ristretto di bario scuro in quel punto (freccia). I liquidi e gli alimenti molto morbidi possono scricchiolare attraverso questa stretta apertura, mentre gli alimenti solidi tendono a rimanere incastrati.
Disfunzione cricofaringea: dopo miotomia, risolta (10 su 10)
Dopo la miotomia. Il muscolo diviso chirurgicamente non può più restringere il passaggio esofageo superiore, come si vede dal flusso allargato di bario scuro a livello del muscolo (frecce).
A-CPD, Prima, Durante e Dopo la Miotomia
Muscolo cricofaringeo non rilassato (1 di 4)
Vista del muscolo cricofaringeo ipertrofico e non rilassato e conseguente ingresso ristretto nell'esofago, in corrispondenza delle frecce.
Apertura dell'orifizio esofageo (2 di 4)
La cannula di aspirazione viene utilizzata per aprire con forza l'orifizio esofageo, premendo posteriormente contro il muscolo cricofaringeo.
Miotomia cricofaringea laser (3 di 4)
Miotomia laser cricofaringea in corso. Notare le fibre dirette orizzontalmente del muscolo cricofaringeo che vengono sezionate. Il punto rosso punta il raggio del laser.
Miotomia cricofaringea quasi completa (4 di 4)
Rimangono solo poche fibre sulla freccia. Si noti l'ampia apertura dell'esofago risultante dalla miotomia.
Esempio 2
prima della miotomia (1 di 2)
Radiografia laterale del collo durante la deglutizione del bario (vista come una colonna scura). Il muscolo cricofaringeo non rilassato (rigonfiamento grigio chiaro delineato da una linea tratteggiata) sta causando un restringimento del passaggio esofageo superiore, come evidenziato dal flusso ristretto di bario scuro in quel punto (freccia). I liquidi e gli alimenti molto morbidi possono scricchiolare attraverso questa stretta apertura, mentre gli alimenti solidi tendono a rimanere incastrati.
Dopo la miotomia, risolta (2 di 2)
Il muscolo diviso chirurgicamente non può più restringere il passaggio esofageo superiore, come si vede dal flusso allargato di bario scuro a livello del muscolo (frecce).
Il Muscolo Cricofaringeo Visto Durante la Deglutizione
Questa persona ha difficoltà a deglutire a causa di una combinazione di precedenti interventi chirurgici per il cancro della lingua decenni fa e degli effetti delle radiazioni a lungo termine. I cibi solidi sono i più problematici, quindi questa sequenza mostra un tentativo di ingoiare acqua macchiata di colorante alimentare blu.
Mezzaluna della deglutizione (1 di 5)
Vista panoramica dell'ipofaringe e della laringe durante la respirazione. E = epiglottide. Le frecce indicano le corde vocali aperte con l'ingresso triangolare delle vie aeree tra di loro. La linea tratteggiata indica la “mezzaluna di deglutizione” che comprende parte dei seni piriformi e dello spazio post-aritenoideo.
Deglutire acqua (2 di 5)
L'acqua macchiata di blu viene raccolta nella “mezzaluna di deglutizione” e sta per entrare nell'esofago superiore. La laringe è chiusa anteriormente (foto in basso). La V segna la stessa posizione post-aritenoidea nelle foto successive.
Muscolo cricofaringeo (3 di 5)
La laringe si fa avanti, aprendo la strada all'esofago. Il muscolo cricofaringeo è visibile in lontananza, contrassegnato con CPM.
CPM rilassato (4 di 5)
Con l'acqua blu ora passata nell'esofago, lo sfintere parzialmente rilassato è visibile più chiaramente, contrassegnato nuovamente da CPM.
Esofago parzialmente aperto a causa di A-CPD (5 di 5)
Una vista più ravvicinata, che mostra l'ingresso esofageo solo parzialmente aperto a causa della disfunzione del muscolo cricofaringeo anterogrado: rifiuta di rilassarsi completamente e questo è parte della spiegazione del motivo per cui questa persona non può ingoiare cibi solidi attraverso uno sfintere aperto meno della metà.
La Voce Molto Acuta Suscita la Stessa Contrazione della Faringe della Deglutizione
Secrezioni (1 di 4)
Questa persona ha una disfunzione cricofaringea: il problema del "cacciatore" descritto nel video didattico "Difficoltà di deglutizione 101". Una piccola indicazione a prima vista dell'area della gola è l'accumulo di secrezioni (qui muco) in modo "organizzato" nella mezzaluna della deglutizione proprio dietro la laringe.
Faringe contratta (2 di 4)
Come parte del VESS parte 1, viene sempre eseguita la valutazione dell'"attrezzatura" per la deglutizione del paziente, l'elicitazione della compressione faringea. Qui il paziente produce il tono più alto che riesce a fare su "EEEE!" Da notare la forte contrazione della faringe che "abbraccia" la laringe e chiude i seni piriformi.
Residui di cracker (3 di 4)
Dopo aver masticato e ingoiato un cracker al formaggio, rimangono dei residui nella vallecola e anche nella mezzaluna di deglutizione.
Pareti faringee (4 di 4)
Mentre il paziente deglutisce, le pareti faringee si avvicinano quasi da laterale a mediale, poco prima che si perda la vista durante lo sconvolgimento della deglutizione.
Reflusso nell'Ipofaringe, Caratteristico dell'A-CPD
Reflusso nell'ipofaringe (1 di 3)
Il paziente presenta problemi di deglutizione tipici della disfunzione cricofaringea. Questo studio sulla deglutizione rafforza questa impressione così come la probabile presenza di un diverticolo di Zenker. In questa foto, l'acqua macchiata di blu è stata appena ingoiata e le corde vocali stanno cominciando ad aprirsi. A questo punto, l'ipofaringe non contiene residui.
L'acqua scorre nella mezzaluna della deglutizione (2 di 3)
Un secondo dopo, l'acqua colorata di blu comincia ad emergere appena sopra il muscolo cricofaringeo nella "mezzaluna di deglutizione".
La laringe si apre (3 di 3)
Altri due secondi dopo, la laringe si è completamente aperta dopo la deglutizione. E' evidente la riemersione ipofaringea post-deglutizione dell'acqua azzurrata.
Non Rilassamento del Cricofaringeo e Sacco di Zenker Osservati Durante la VESS
Immediatamente dopo la deglutizione (1 di 4)
Durante la VESS, dopo la somministrazione di diversi boli di composta di mele blu. Traccia la salsa di mele sulle pareti faringee, subito dopo aver completato la deglutizione. L'area postcricoidea è “pulita” in questa visualizzazione, a *.
Un secondo dopo (2 di 4
Circa mezzo secondo dopo, la salsa di mele appare in corrispondenza del *, essendo stata espulsa verso l'alto da un presunto diverticolo di Zenker.
Muscolo cricofaringeo non rilassato (3 di 4)
Durante la somministrazione di acqua si intravede il muscolo cricofaringeo non rilassato (linee tratteggiate concentriche). Ingresso esofageo in "E" e sacca di Zenker, contenente ancora un po' di salsa di mele blu precedentemente somministrata, in "Z".
Più acqua (4 di 4)
Dopo diversi altri boli di acqua macchiata di blu, la salsa di mele è stata in gran parte lavata via e gli stessi risultati della foto 3 sono visibili più chiaramente.
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Sommario
Quando Sottoporsi ad un Intervento Chirurgico per A-CPD
Si procede precocemente all’intervento chirurgico quando il problema è intermittente e solo con cose come carne, pane e pillole di grandi dimensioni? Oppure si aspetta che la dieta si limiti rigorosamente alla consistenza della purea e al liquido?
Il dottor Bastian offre una discussione sistematica che può aiutare lo spettatore a decidere…
L’A-CPD può Essere Trattato con la Miotomia Cricofaringea
Una piccola percentuale di (soprattutto) persone anziane sviluppa A-CPD. Inizialmente hanno difficoltà con cibi solidi e pillole.Con il passare dei mesi e degli anni, la tendenza del cibo a depositarsi in gola aumenta gradualmente.
Alla fine, devono limitare la loro dieta a cibi più morbidi e “facili”, sempre più simili agli “alimenti per bambini”. Particolare attenzione è posta su un’efficace procedura laser endoscopica (attraverso la bocca).
Disfunzione Cricofaringea: Difficoltà a Deglutire, Soprattutto Cibi Solidi
Il dottor Bastian spiega questo problema progressivo di deglutizione e presenta le opzioni di trattamento. La disfunzione cricofaringea è causata dal mancato rilassamento dello sfintere esofageo superiore, il muscolo cricofaringeo, durante il pasto. In genere sono gli alimenti solidi che tendono a depositarsi nella zona della metà del collo dove si trova questo muscolo.
Prima e Dopo la Miotomia Cricofaringea
Questo video mostra le radiografie del bario che passa attraverso la gola, prima con un’area ristretta causata da uno sfintere esofageo superiore non rilassato (muscolo cricofaringeo), e poi dopo la divisione laser di questo muscolo.
Prima dell’intervento, il cibo e le pillole rimanevano bloccati a livello della metà del collo e la persona mangiava principalmente cibi morbidi. Dopo la miotomia (sezione del muscolo), il paziente poteva nuovamente deglutire carne, pizza, pillole, ecc. senza difficoltà.
Difficoltà di Deglutizione 101
Questo video offre una panoramica di come funziona la deglutizione, di come a volte può andare storto (presbifagia o A-CPD) e dei possibili modi per trattare questi problemi (terapia della deglutizione o miotomia cricofaringea).